DISKURZUS

Az intramuszkuláris vénás malformációk ritka entitások. Leggyakrabban a fej-nyakon és a végtagokon fordultak elő, de a törzsben viszonylag ritkák, és jól lokalizálhatók egyetlen izomra vagy szomszédos izomcsoportokra.4 Betegünknél a jobb alsó végtagra korlátozódó vénás malformáció jelentkezett, ami összhangban van a korábbi beszámolók hasonló leleteivel. Mivel a vénás malformációk rendellenes embrionális fejlődésből eredő elváltozások, feltételezhető, hogy a lokalizált vénás malformációk a fejlődés során a specifikus neurovaszkuláris kötegek sérüléséből erednek, ami egyes lokalizált erek és izmok eredete. Páciensünknél különösen az ülőidegből kiinduló és onnan elosztott idegek által ellátott izmok (hamstrings, soleus és gastrocnemius) voltak érintettek . A vastus medialis érintettsége nem volt jelentős. A tipikus subcutan vénás malformációk durván kimutathatók és könnyen diagnosztizálhatók a bőr színváltozásával, az izmok aszimmetriájával, fokális ödémával vagy edzés utáni fájdalommal.3,4 Hein at al. tanulmánya szerint4 az intramuszkuláris vénás malformációk kétharmada születéskor is észlelhető volt, a többi pedig gyermek- és serdülőkorban manifesztálódott. Azonban fennáll a lehetősége, hogy nem veszik észre, mivel gyakran tünetmentesek, és érintett helyeik láthatatlanok, különösen a korai stádiumban. Páciensünknél a vénás malformáció diagnózisa 36 éves koráig késett, mert a fájdalmat és az izmok nyomását nem a mindennapi életében végzett mozgások váltották ki, és akkor jelentkezett először, amikor elkezdett jógázni és nyújtógyakorlatokat végezni. Ráadásul az intramuszkuláris vénás malformáció tünetei átfedésben voltak a myofaszciális fájdalom szindrómával vagy izomhúzódással. Emiatt téves diagnózis született, és olyan szövődmények alakultak ki, mint az érsérülések, izomiszkémiák és hematómák a hibás triggerpontos injekciókat követően stb. A felületes érmalformációkat alaposan megvizsgálták ultrahanggal, a kiterjedést meghatározó szürkeárnyalatos vizsgálatokkal, az áramlási jellemzők azonosítására pedig spektrális és színes doppler-kérdezéssel.5 Bár a beteg végtag vénás malformációját izom- és vázizom ultrahangvizsgálattal azonosították, az intramuszkuláris vénás malformáció korai diagnózisának leggyakoribb és legpontosabb eszköze az MRI. Az MRI a kóros vénák részletes eloszlását mutatta.5 A Doppler-vizsgálatoknak és az angiográfiának kevés vagy semmilyen szerepe nincs az intramuszkuláris vénás malformációk esetében, kivéve, ha a diagnózis nem egyértelmű. Esetünkben az ultrahang és az MRI bemutatása alapján vénás malformáció gyanúja mellett a végtag angiográfiáját és venográfiáját végezték el, amely a vénák kiterjedt tágulatát mutatta ki, ami összeegyeztethető a vénás malformációval.

A vénás malformációk kezdeti kezelése konzervatív.6 Alacsony dózisú aszpirinterápia után, kompressziós ruházattal kombinálva, szkleroterápia, lézerterápia vagy sebészi reszekció jöhet szóba.6 A megfelelő kezelési módszerekről a mindennapi életben jelentkező fogyatékosság mértékének, a szomszédos szövetek sérüléseinek és a kozmetikai szempontoknak a teljes körű mérlegelése után kell dönteni. A szkleroterápia a nem sebészeti beavatkozás a fokális, jól körülhatárolt vénás malformációk esetében. Ez a megközelítés nem tűnik megfelelőnek a mi esetünkhöz hasonló nagyobb elváltozások esetében, és gyulladásos fibrózist és maradandó heget okozhat, ha a vegyi anyagot közvetlenül az infiltrált izmokra alkalmazzák.7 A műtétet követő kiújulás, fokális fibrózis vagy kontraktúra szintén gyakoribb a diffúz vénás malformációk esetében.

A mi betegünknek az elváltozás miatt kisebb tünetei voltak és a mindennapi életben nem okozott fogyatékosságot, a további kezeléshez pedig kompressziós ruházatot és alacsony dózisú aszpirint írtak elő. A szkleroterápiás rezekciót megfontoljuk, ha a tünetek súlyosbodnak, vagy később bármilyen szövődmény alakul ki.

Vélemény, hozzászólás?

Az e-mail-címet nem tesszük közzé. A kötelező mezőket * karakterrel jelöltük